免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种由于患者免疫功能调节紊乱而引发的贫血症状。患者的自身抗体和(或)补体会附着在红细胞表面,导致红细胞破坏速度加快。
这种自身免疫性溶血性贫血的出现并不常见。据Chaplin(1973)报道,妊娠期间也可能并发原因不明的免疫性溶血性贫血。异常抗体的产生原因目前尚不清楚,但贫血可能是由于自身抗体(占80%~90%)的活性变化所致。这些抗体可能是有活性的、无活性的或是结合性的,因此引起的贫血可分为原发性和继发性两类。
原发性免疫溶血可能与淋巴瘤、白血病、结缔组织疾病等自身疾病有关。而继发性免疫溶血则可能由一些传染病、慢性传染病以及药物等因素引发。在诊断过程中,很多时候最初被认为是原发性疾病,但后来却发现是由潜在的其他疾病引起的。
患者体内的抗人球蛋白抗体(Coombs抗体)可能是抗红细胞的IgM和IgG。支原体肺炎和传染性原核细胞增多也可能导致冷凝抗体的产生。
尤其值得关注的是,患有这种疾病的妇女在怀孕期间可能会面临溶血加重的情况。幸运的是,糖皮质激素治疗对此类病例有效。例如,使用泼尼松1mg/(kgd)的方案,不仅可以缓解贫血症状,还能纠正伴随的血小板减少症。
对于这类患者,及早发现、准确诊断和及时治疗是至关重要的。通过专业的医疗照顾和患者的积极配合,大多数病例都能得到有效管理,保证患者的生活质量。