血管内皮瘤概述

骨原发性恶性血管内皮瘤，也称为血管肉瘤或血管内皮肉瘤，是一种极为罕见的肿瘤。它的罕见程度让人想起繁星中的孤星，在骨肿瘤的宇宙中，它的存在如同稀有的珍宝。最早由Kokodny在1926年报道，而直到1971年，其在国外的文献记录也仅仅百余篇，国内对其的报道更是寥寥无几。

Huvos将其定义为一种具有间变不成熟表现的肿瘤细胞，这些细胞在肿瘤内部形成不规则但一致的管腔，被一层或几层不典型的内皮细胞所包围。Spjut对这种罕见的恶性肿瘤有另一种观点，他认为该病起源于骨骼血管系统的细胞或前体细胞。这些内皮细胞表现出明显的肿瘤细胞特征，并呈现出相互弯曲和一致的血管倾向。

在骨肿瘤的谱系中，这种血管内皮肉瘤的比例仅占0.1％至0.4％，而在恶性骨肿瘤中，它的比例则达到0.5％至1％。在原发性脊柱肿瘤中，它的比例更是高达4％.2。这种病症的男性患者多于女性，且70％的患者年龄在10至40岁之间。

这种疾病通常表现为单发，偶尔也会出现多发的情况。它好发于四肢长骨，而脊柱上的病例则较为罕见，主要出现在胸部、腰椎和骶椎，颈椎部位的病例报告则偶尔可见。这种肿瘤的构成细胞源于骨血管内皮细胞或内皮分化的间叶细胞，恶性程度高，生长迅速，且往往早期就会出现肺转移。

对于这样的罕见病症，我们需要更多的研究和了解，以便为那些受此病痛折磨的患者找到更好的治疗方法。