吉特林综合征治疗前的注意事项

治疗

一般疗法：

强化护理与营养是至关重要的。通过提高患者的抵抗力和免疫力，为身体打下坚实的基础。在这一环节中，预防感染是核心任务。患者需要注意隔离，减少与病原体的接触，特别是在严重的联合免疫缺陷疾病情况下，儿童甚至需要在无菌仓库接受长期护理，直至其免疫功能得以重建。

在疫苗方面，对于疑似免疫缺陷的新生儿，应慎重对待疫苗接种。牛痘、冻干卡介苗等活疫苗可能引发严重的全身反应，因此应避免接种。麻疹和脊髓灰质炎疫苗也应谨慎处理。

抗感染疗法：由于患者的细胞免疫和体液免疫功能低下，无法有效杀灭感染的病毒、细菌、真菌等病原体。一旦发生感染，必须采取果断措施。广谱抗生素、抗病毒制剂和抗真菌药物是首选。由于抑菌性抗生素无法阻止病原菌的扩散，因此还需使用杀菌性抗生素进行治疗。

免疫替补疗法：

针对体液免疫缺陷：重症联合免疫缺陷病患者不能接受含免疫活性细胞的制剂，如全血、含白细胞的血浆等，以免发生GVHR。而人血丙种球蛋白每月输注600ml/kg，能有效提高血清免疫球蛋白水平。

针对细胞免疫缺陷：主要方法是补充T淋巴细胞并增强T细胞的功能。

预后：

对于这类疾病，儿童的生存期相对较短，多数在幼儿期便离世。但相较于重症联合免疫缺陷病，其生存期会有所延长。在这个过程中，及时、有效的治疗对于改善预后至关重要。通过加强护理、营养支持、预防感染、谨慎接种疫苗、有效的抗感染疗法以及针对性的免疫替补疗法，我们或许能够为患者赢得更多的生存时间，让他们的人生更加充实、有意义。