海洋性贫血HBH

①号专家的解答结果: 海洋性贫血又称地中海贫血，是一组遗传性溶血性贫血。临床可以表现为溶血性黄疸，也可以累积其他的脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。也可以采取造血干细胞移植，要注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。到目前为止，没有其他较好的较彻底的方法，基因治疗正在研究中

②号专家的解答结果: 海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。可有分为重型、中间型、轻型。1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。本病如不治疗，多于5岁前死亡。2.轻型 患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。3.中间型 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。 患者应该是属于HBH中间型。治疗上脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。因为本病是遗传病，目前应该说都是对症治疗，没有什么太好的彻底办法，造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。还有一种是目前正在研究中的基因活化治疗！

③号专家的解答结果: 海洋性贫血（Thalassemia），亦称地中海贫血，是由于血红蛋白的珠蛋白链一种或几种的合成速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。海洋性贫血是一组具有多种遗传异常的疾病，接受抑制的肽链不同而区分为α、β、δ、δβ和γβ海洋性贫血等。临床有重要意义的主要为α及β海洋性贫血。 本病尚无根治方法。 　　1、一般治疗注意休息和营养，补充叶酸，对诱发溶血的因素如感染等应积极防治。无贫血或仅有轻度贫血的轻型海洋性贫血一般不需治疗。 　　2、输血适用于严重贫血者，经常保持血红蛋白在 100g/L， 以保证生长发育。为了减少白细胞或血小板组织配型不合而引起的输血反应，可使用洗涤后的浓集红细胞或冰冻保存的红细胞。 　　3、铁螯合剂由于反复输血，铁负荷过重，患者可能死于心肌含铁血黄素沉着症。可用铁螯合剂治疗促进铁的排泄，如去铁胺 （deferroxamine）12~13mg/（kg ？ d） 肌注、每月 4-6 次，因不良民应少，可长期应用。

④号专家的解答结果: 海洋性贫血那么是属于一种单基因遗传疾病，要彻底治疗，目前是还不可以的 海洋性贫血都会伴随脾大方面的情况，所以脾太大的话的确是需要切除的 该文来自 http://www.jk51.com/ 健康无忧网.