风湿性多发性肌痛症
风湿性多发性肌痛症(polymyalgia rheumatica, 简称风湿性多肌痛症)是造成老年人肩颈、下背疼痛的原因之一,由Barber于1957年首度提出,特征是颈部、肩膀、臀部超过四周的痛与僵硬,有升高的红血球沉降速率(erythrocyte sedimentation rate),对于低剂量的类固醇有极佳的反应。
研究指出,美国年龄大于50岁的族群,盛行率大约0.5-0.7%。此疾病不只好发于大于50岁的人,且发生率随着年龄的增加而上升,90%的病患年龄都超过60岁。女性的发生率约为男性的2倍。北欧地区的白种人发生率比其他种族高。
目前对于风湿性多肌痛症的致病机转仍不清楚。有的研究认为跟基因遗传,人类白血球抗原(human leukocyte antigen)HLA-DRB104, DRB101有关;有些研究认为与某些致病菌的感染有关,包括副流行感冒病毒(Parainfluenza virus type 1)、肺炎霉浆菌(mycoplasma pneumoniae)、Parvovirus B19等病毒。虽然目前仍不清楚确切的致病机转,不过一般认为此疾病与发炎免疫反应有关,包括T 细胞和吞噬细胞的参与,释放出发炎细胞因子,进而导致临床症状。在病患体内可以发现一些非特异性的发炎指数(如红血球沉降速率、C-反应球蛋白)及IL-6数值增加,而研究证实IL-6数值的高低与疾病的严重程度相关。
典型的风湿性多肌痛症,病患会主诉对称性的颈部、肩膀或骨盆周围的肌肉疼痛,此症状多半在不知不觉中发生,病患可能无法明确描诉发生的日期,不过仍约有1/3的病患是以急性症状为表现。疼痛部位若在上肢,一般不会低于手肘,在下肢不会低过膝盖;疼痛症状在夜晚或清晨时最为严重,会影响到病患的睡眠,甚至痛到无法入眠。早晨会出现僵硬的现象,病患会主述清晨起床困难,或穿衣、梳头、修饰仪容有困难,经过数小时之后,症状会获得改善;但若一段时间没有活动(如长途开车或长坐后),僵硬现象会再发生,这个特性称为“gelling phenomenon”。可能合并出现疲劳、体重减轻、轻微发烧或膝关节肿、腕关节肿胀,其中关节的肿胀并不是因为关节被侵蚀(erosion)破坏所引起,而是周边的肌腱滑膜发炎所呈现之肿胀。一般不会出现如雷诺氏症候(Raynaud’s phenomena)或皮肤疹。如果患者合并出现剧烈头痛、复视、视觉丧失或咀嚼肌痛导致咀嚼暂停(jaw claudication),一定要警觉合并巨细胞动脉炎(giant cell arteritis)的可能性,因为风湿性多肌痛症和巨细胞动脉炎有着显著的相关。风湿性多肌痛症患者有10-15%会出现巨细胞动脉炎,而巨细胞动脉炎的患者中50%有风湿性多肌痛症。
理学检查上并无特异的表现。病患会因为疼痛,使得肩关节或关节的活动受到限制,以致于做这几个关节的检查时,病患可能因为疼痛而无法完成,此种关节活动的限制并不是因为关节结构被破坏或是肌肉无力所引起。,少部分患者会出现周边关节如膝关节或腕关节肿胀(pitting edema)的现象,此时应与类风湿性关节炎做鉴别诊断。临床上如果出现多发性手部、腕部或是足部关节发炎肿胀,应先排除其他的关节炎。实验室检查或影像学检查上并无专一性诊断准则,少部分的病人实验室检查甚至都正常。不过以下数据可以当做参考
大部份的病患红血球沉降速率(ESR)会上升,一般会大于40mm/hr。合并巨细胞动脉炎的患者,其红血球沉降速率可能高达100mm/hr。 C-反应蛋白(CRP)会上升。 轻度的正常血球性、正常血色素性(normochromic)贫血。 白血球及血小板一般都在正常范围,有时会因发炎反应的关系,呈现反应性的增加。 肝肾功能、甲状腺功能和肾上腺功能均为正常。 肌肉酵素不会增加。 抗核因子(ANA) 及类风湿因子(RA-FACTOR)正常。影像学上,X光或是电脑断层检查并无特异性的发现。核磁共振检查可看到关节滑膜炎(synovitis)及周边组织发炎。
诊断风湿性多肌痛症,主要根据临床症状、实验室检查(ESR),并排除其他骨骼肌肉系统疾病,即可下臆断;若加上对类固醇反应良好则已经构成诊断。1982年Chaung等学者订出的诊断准则,于1984年Healey再根据此准则做出修正。如下表
根据临床症状、实验室检查及治疗反应列出六种与风湿性多肌痛症鉴别诊断的疾病,包括巨细胞动脉炎(giant cell arteritis)、类风湿性关节炎、多发性肌炎
(Polymyositis)、肌筋膜症候群(Myofascial Pain Syndrome)、纤维肌痛(Fibromyalgia)
风湿性多肌痛症对低剂量类固醇反应良好,一般建议起始剂量为prednisone, 15mg/day或同等效其他类固醇,经过二周类固醇治疗后,疼痛症状、僵硬感、红血球沉降速率、贫血都会改善,之后再根据临床反应,慢慢降低类固醇剂量。有少部份病人对prednisone反应不佳,换成methylprednisolone反而有不错的效果。临床上,大部份的病人需要维持类固醇约六个月至二年的治疗;有些病人在治疗数个月后,即可停药。类固醇须依据临床症状及红血球沉降速率来慢慢减量;少部份病人可能要维持低剂量类固醇治疗数十年。当发生巨细胞动脉炎时则需要用较大量的类固醇治疗,以40-60 mg/day为起始剂量。
该文章《风湿性多发性肌痛症》由网友『是我唯一』投递本站,如果您觉得该文侵犯了您的权益,请和站长联系处理!另:该文内容未经本站核实,仅供参考,请读者自行研判!