过敏、感染治不好 竟是贾伯斯症候群

17岁的林小弟长年饱受「贾伯斯症候群」影响，到处可见抓痕。 记者郑清元／摄影

17岁的林小弟自2岁开始皮肤搔痒、头皮长脓包，鼻窦炎、中耳炎及肺部感染反复发作，平均2到3个月就需要住院，12岁时确诊为「贾伯斯症候群（Job"s syndrome）」。
这里的「贾伯斯」不是已故苹果电脑创办人，而是圣经人物。贾伯斯症候群的命名来自圣经，描述信徒贾伯斯从头到脚反复长脓，后发现疾病因先天基因变异造成免疫缺损，8至10%的患者可能罹患淋巴癌，风险比一般人高出30至50倍。
林口长庚儿童过敏气喘风湿科主治医师李文益表示，贾伯斯症候群也被称为高过敏抗体反复性感染症状群，属于罕见疾病，每10万人有2.14人患病，台湾仅500位患者，但常隐身在过敏疾病，没被诊断出来，每5位贾伯斯症候群患者，就有1位过敏儿。
李文益分析，林小弟与一般过敏儿不同处有三，一是反复性皮肤感染，如头皮每两个月就出现一次脓包；二是严重呼吸道感染，如鼻窦炎、中耳炎、肺炎；是过敏指数过高，IgE抗体大于2000IU/ml，这都是贾伯斯症候群的表征。
，李文益表示，显性基因突变的贾伯斯症候群患者，脸部常有「戽斗」的尖下巴、脸皮较粗、乳牙未落但恒齿已长出等特征。
林口长庚儿童敏气喘风湿科主任叶国伟说，贾伯斯症候群的治疗与过敏不同，过敏治疗通常给予抗组织胺及类固醇等，很少使用抗生素，但贾柏斯症候群患者需要每天服用预防抗生素，对抗金黄色葡萄球菌及念珠菌，但只能尽量控制感染。
叶国伟建议，若有过敏久治不愈，并伴随严重感染，可至医院做基因检验，评估是否为先天性免疫缺陷。一旦基因诊断确立，应及早接受治疗。

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