认识猝睡症(Narcolepsy)
猝睡症为一种过度嗜睡的罕见神经疾病,主要的原因出在中枢神经对睡眠和清醒的控制出了问题,清醒的时候脑部和身体常突然出现睡眠与做梦 ( 或称之为快速动眼期 ) 相关的生理反应,其作用机转至今仍然不能被彻底了解。猝睡症除了有过度的睡意以外,它还常合并猝倒、睡眠麻痹以及将入睡之幻觉等症状,夜间睡眠亦常出现无法持续的情况。
猝睡症的盛行率在台湾并没有被正式统计过,而在北美和欧洲约一万个人有五个人患有这种病,日本人的盛行率更高,统计约一万个人约有十六个人患有猝睡症。虽然猝睡症是一种相当少见的疾病,但它对个人生活的影响是很严重的,如果没有被察觉并加以适当处理,则会影响正常生活,并导致学习与工作能力受影响。近来医学科技以及药物作用之研究上的进步可帮助医师来诊断及治疗这种疾病,到目前为止,还没有找到根治猝睡症的方法。虽然如此,大部份有这种障碍的人,如果能得到适当的调适与治疗,几乎都可以过正常的生活,在学习与工作上亦可有不错的表现。
过度的睡意 (excessive sleepiness)过度的睡意是猝睡症的主要症状,患者容易时常感到疲劳与嗜睡,常常于应该清醒时想睡,这种嗜睡现象和前一天晚上有无充份的睡眠并没有绝对的关系。猝睡症患者即使身在有危险的时候也会打瞌睡,该集中注意力时变得蒙眬困惑、感觉昏昏欲睡,甚至常常突然睡着(sleep attack)。虽然猝睡症的病人在白天的时候很容易打瞌睡,一次瞌睡的时间多半约十分钟到二十分钟就够了,一般不超过一个小时,在两到三个小时之后,他们又开始想睡觉。猝睡症的病人一开始有睡意的时候可以尽量保持清醒,终究忍耐不住而睡着,甚至在危险状况之下。猝倒 (cataplexy)
猝倒的发作是突然且短暂的丧失肌肉张力,约六至七成猝睡症患者常常有此表现,可能在嗜睡现象出现几个月或几年之后出现。猝倒有的是轻微的,例如垂头、眼睑或下巴下坠、口齿不清或轻微感到无力等等;有时是比较严重的,例如身体完全无力造成跌倒。一般而言患者呼吸肌肉不会受到影响,不会有呼吸困难的问题,少有生命危险。猝倒通常由强烈的情绪来引发,例如大笑、忿怒、或受到惊吓,尤其是特别兴奋时。有时候患者会在猝倒发作之后睡着,而被误以为是癫痫发作。猝倒的发作是很短暂的,由几秒钟到几分钟的时间,患者很快就能完全恢复。在猝倒发作的时候,病人是清醒的,所以也知道发生了什么事。将睡未睡之幻觉 (hypnagogic hallucination)
将睡未睡之幻觉是发生在即将入睡的人身上,有鲜明梦境般的经验。这些幻觉可以包括奇怪的影像或声音,甚至触觉、移动的感觉,常常使病患觉得很害怕。因为患者虽有几分清醒,但仍无法掌握现实状况,常被误认为是精神疾病的幻觉或妄想。睡眠麻痹 (sleep paralysis)
猝睡症的患者较一般人常出现睡眠麻痹症状,这是发生在刚入睡时或刚醒来时,意识已清醒但无法控制全身肌肉而无力的现象,俗称为鬼压床。患者或多或少对周遭环境仍有知觉,无法移动或说话。睡眠麻痹持续的时间很短,一到数分钟之间便可以恢复。睡眠麻痹也是一种相当可怕的经验,往往伴随将睡未睡之幻觉,尤其是头几次经历的时候更让人惊吓。被切割的夜间睡眠 (sleep fragmentation)
猝睡症病人在白天有维持清醒的困难,而在夜间也很难维持稳定的睡眠状态。患者往往晚上在上床时翻来覆去,无法入眠,即使睡着了也睡不熟,时常醒过来,且可能合并作恶梦或脚部抽动的情形。这些症状都会影响睡眠的品质,更进一步使得白天嗜睡的问题更加恶化。其他症状
猝睡症患者的其他症状还可能包括有复视、注意力涣散、以及丧失记忆等等。假如儿童有这种障碍,常常无法跟上他们的朋友及学校的功课;成人则无法完成工作上及家庭上正常的义务。有些猝睡症患者也常会有晕眩、头痛、打鼾、体重增加及性生活问题等抱怨,即使这些症状并不是因为猝睡症所引起。
猝睡症的原因
猝睡症是一种神经疾患,而不是因为精神或心理问题所引起的。虽然目前还不知道引起猝睡症的真正机转,猝睡症似乎是一种中枢神经系统对于控制睡眠与清醒的障碍。一个人在正常睡眠做梦的阶段,即所谓快速动眼期,也会有失去肌肉张力的生理现象。有猝睡症者,这些症状(失去肌肉张力及做梦经验)会在不适当时刻发生。
最近的研究发现,猝睡症与两种脑内的化学传导物质减少有关,大多数的猝睡症患者也都带有一种特别的人类白血球表面抗原。有些研究人员认为某些基因,合并环境上的其他因子,都可能会引起这种障碍。猝睡症有时会是家族性的,但也是有许多猝睡症患者的家属并没有这种障碍。如果你有猝睡症,小孩会有猝睡症的机率大约是1-2%,而猝睡症患者的一等血亲,有比常人高达二十倍到四十倍的可能性罹患这种疾病。
猝睡症的病程
猝睡症一般在三十岁以前发病,最常发生于青少年期。最早出现的症状通常是白天过度的睡意,而最典型的猝倒现象可能出现,也可能延迟一年到三十年之久才出现。猝倒、将睡未睡之幻觉以及睡眠麻痹这三种症状,往往随着年龄的增长逐渐减轻。,白天过度的睡意似乎会持续到老。
虽然白天过度的睡意也随着年龄的增加有一点改善,这似乎只是因为病患逐渐学会去适应这种想睡的感觉而已。有些猝睡症的患者,白天过度的睡意甚至随着年龄的增加逐渐严重,这可能是因为猝睡症的病人比正常人更容易罹患睡眠期阵发性下肢抽动症,或者睡眠呼吸中止症严重度增加的缘故。
猝睡症的影响
白天过度的睡意及猝倒可能导致意外灾害,尤其是在家中使用危险工具,或在工作场合使用器械,或是于开车的时候最为危险。白天过度的睡意也可能导致社交障碍,并造成失业或婚姻问题。特别是青少年学生,可能会有严重的学习障碍,以致影响升学。
(作者 / 高雄长庚医院-苏茂昌、苏承珊 医师)
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