特发性肺纤维化　急性恶化死亡率高达九成

一名六十多岁男子因为长期抽烟，而经常会有喘咳等症状，起先被诊断为慢性阻塞性肺病（COPD），治疗后病况都未见起色，经由进一步就医，才发现是罹患特发性肺纤维化（IPF）；医师提醒，特发性肺纤维化死亡率高，若是急性恶化，死亡率会高达九成，不得不慎！

 

平均五年存活率不到二分之一

台大医院胸腔内科主治医师郭炳宏表示，IPF死亡率高，一般而言，平均五年存活率不到二分之一，而且一旦出现急性恶化，住进加护病房，死亡率就会高达八、九成。由于COPD用药治疗效果佳，死亡率并不高，至于鉴别诊断方面，可在IPF患者两边肺部下方听到很特殊的声音。

 

COPD和IPF常被混淆

COPD和IPF的症状很像，都会有喘咳，而且会呼吸困难，仍然有所差异；郭炳宏医师指出，通常COPD是由抽烟引起，好发年龄在四十岁，至于肺气肿与慢性支气管炎也会导致COPD

；

而IPF则是以五十岁居多，且不一定有抽烟。也有很多人是有共病现象，具有两种疾病。

 

治疗方法大不同

COPD和IPF的治疗方法也是大不同，郭炳宏医师表示，COPD的治疗可使用扩张剂与吸入式类固醇，IPF的治疗在以前则并没有很好的方法，口服类固醇的效果不好，美国FDA目前是有通过两种用药，台湾则是有一种新药已在去年上市，尚未获得健保给付。

 

一个月药费高达十万元

特发性肺纤维化的治疗在早期并没有很好的方法，目前则是有新药可治疗，只是尚未有健保给付，一个月药费必须高达十万元，以致病人负担极大；由于此病的严重度不亚于肺癌，致死率高，许多病人希望能尽快通过健保给付来救命，并能减轻经济负担。

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