辅助性部分肝正位移植　新肝与病肝共存

台北荣民总医院肝脏移植小组历经12小时的手术，于2011 年8月4日凌晨完成罕见的辅助性部分肝正位移植，成功治疗一位代谢性肝疾病病患，为台湾肝脏移植史再添新页。

48岁的陈先生原来是公司的主管，自2007年11月开始出现严重的癫痫，并且不定时变得嗜睡、意识糢糊、甚至不醒人事。家人陪同他至不少医疗院所求诊，但他对于一般治疗癫痫的药物反应不佳。在这段时间，陈先生完全不知道身上到底发生了什么事，直到他被家人送至台北荣总寻求协助，神经内科治疗一阵子后发现病情不单纯，可能为罕见之代谢疾病，于是今年年初将陈先生转至罕见疾病治疗中心牛道明医师团队，很快地被诊断出罹患瓜胺酸血症第二型中的成人型。（图陈先生(左三)经肝脏移植获重生）

瓜胺酸血症是尿素循环代谢异常的其中一种，共分为三型。瓜胺酸血症第二型，为体染色体隐性遗传的疾病，表示父母亲为各带一个突变的基因，为没有临床症状的带因者，但其下一代每一胎不分性别将有1/4的机率罹患此症。此型是因为肝脏内Citrin蛋白功能缺乏所引起。又可细分为新生儿期发作型及成人期发作型（Adult-onset Type II Citrullinemia）。成人期发作型的患者会因为反复的高血氨发作，而造成突然意识不安，行为异常，记忆丧失或其他神经精神症状，甚至会导致抽慉或死亡。一般说来，成人期发作型好发于2050岁。

针对此症，罕见疾病治疗中心牛道明医师团队立刻进行内科药物及食物治疗，陈先生病情明显稳定而改善，但此症唯有接受肝脏移植才有治愈的机会，在跟家属会谈之后，将陈先生加入器官移植名单。不幸的是，在等待适合的肝脏时，陈先生忽然出现急性严重并发症，意识不清、生命征象不稳，出现肝脑病变并发症，以药物及洗肾方式进行全力抢救，治疗瓜胺酸血症药物已用至最大量，状况仍危急，紧急换肝已刻不容缓。

代谢性肝疾病患者因肝脏中缺乏某一种酶，造成全身性代谢失常，除了食物控制及药物辅助，某些病患也必需接受肝脏移植才能达到最好的治疗效果。大爱捐赠肝脏分配原则的优先获得顺序上，主要以黄胆指数、凝血功能等肝功能为主，并无考虑这一类的病患，所以若无适当活体捐赠者的情况下，此类病患则无法以肝移植治疗。

儿童外科刘君恕医师在今年二月份即参与陈先生的治疗并与其家人深入讨论肝脏移植手术的必要性以及大爱捐赠肝的分配原则，鼓励家人活体肝脏移植。无奈家人中可能的捐赠者只有陈先生的妻子但血型不兼容，施行血型不兼容之肝脏移植成功率较差且必需自费特殊抗排斥药物。又因为陈先生接受药物及食物治疗后情况明显稳定，所以换肝治疗也就暂时搁置。今年7月24日陈先生出现急性肝脑病变并发症、生命征象不稳，内科治疗至8月3日陈先生仍呈现深度昏迷状况，紧急换肝是唯一挽救陈先生生命的治疗。

刘君恕医师与移植外科龙藉泉主任讨论后，考虑在不影响另一位的换肝病患下，将大爱捐赠肝做分肝手术 （split liver），为陈先生争取一小片左叶肝后，于8月3日晚上实施一项特殊换肝手术，称为辅助性部分肝正位移植。

传统换肝手术是将病患的病肝全切除再植入捐赠肝，若捐赠肝体积太小不敷使用则造成手术失败的可能性极高。由于病人的肝脏除了缺乏酵素，其他肝功能正常，所以在不影响另一位换肝病患的情况下，将原本给予另一位接受换肝病患之大爱捐赠肝分出一小片左叶肝（全肝重1200克；而左叶肝重360克）给予陈先生。陈先生体重重达64公斤，此捐赠肝无法完全负荷其身体其他代谢功能，所以只将陈先生的左肝叶切除，保留他的右肝，将捐赠的小小左肝叶植入其左肝叶切除后的位置，并为了预防到植入肝的血流被自己原本的右肝大量引走造成植入肝血流不足而失败，所以医疗团队将通往右肝的门脉以止血夹缩小。手术时间为12小时。此种特殊手术方法称之为「辅助性部分肝正位肝移植」（auxiliary partial orthotopic liver transplantation, APOLT）。病患在手术前已昏迷10天，在手术完成后的8个小时就完全清醒并移除呼吸器，在术后22天出院，正式宣布手术成功。

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