渐冻人勇敢发声　就像活在第十九层地狱

在台湾，约有1000人患有俗称「渐冻人」的脊髓性肌肉萎缩症（ALS），病患除了智力、感觉不受影响，全身肌肉都会渐渐萎缩，患病16年的陈银雪用脚趾敲键盘，「渐冻人就像是活在第十九层地狱」。中国医药大学北港附设医院院长林欣荣多年来专研于基因干细胞疗法，希望基因干细胞能扭转渐冻人病情，让他们恢复部份的运动神经功能。（图陈银雪丈夫对她不离不弃）

渐冻人陈银雪在1995年被诊断出渐冻人症，但她靠着丈夫与家人的关爱，突破渐冻人出现症状后平均只有2到5年的寿命，乐活16年并全力以自身经历为渐冻人「发声」。今年61岁的陈银雪在发病前，拥有加州中医师执照并任教于南湾大学，曾为学生会、校友会会长，被诊断为渐冻人时，最小的孩子只有10岁，她一度难过的封闭自己，拒绝所有朋友的拜访，甚至把老公介绍给别的女人，但牙医丈夫仍坚持「妳是我永远的情人」，多年来不离不弃。

陈银雪不能说、不能动，只能靠眨眼示意、用脚趾打电脑表达，但她每天都会用MSN、Webcom关心儿女的生活起居，彼此关照生活点滴，相互鼓励。丈夫张钧尧多年来不畏惧面对庞大医疗费及艰辛的照护，坚持抱着她四处趴趴走，一起跟团走过北韩、外蒙、埃及、南非、尼泊尔、日本与印度等12国。

林欣荣医师指出，渐冻人因运动神经元退化，导致全身肌肉从上到下逐渐萎缩，与疾病奋斗的过程非常辛苦，需要接受物理、职业、语言、牙科以及护理等长期的治疗；照护者必须定时帮渐冻人拍打屁股、背部，做四肢的旋转运动，到末期则需要以管灌的方式喂食，一年的医药费高达550万元。

新竹马偕医院复健科指出，此病症是一种运动神经元退化疾病，好发在中老年，因运动神经元退化，引起四肢肌肉、呼吸与吞咽或舌肌出现进行式的萎缩及无力症状。起始时的萎缩通常是没有症状的，不过渐渐的萎缩与无力会愈来愈厉害。有时在这些症状出现前会有易抽筋及肌肉跳动的情形。而上肢的症状一般而言比下肢更容易被注意到，当四肢中的一肢出现症状后，通常对侧的肢体会接着出现，然后再扩展至其它的区域。

由于是侵犯动作神经元，所以认知、感觉、眼球动作、大小便能力通常是正常的。其病程相当快，会在2至10年内慢慢地蔓延至全身部位，连呼吸的力量也会慢慢减弱，平均存活三年。复健方面，通常都是给予维持性的活动，如关节活动度、适度的运动，视情况会给予辅具、轮椅、居家环境设计等。不过医学界至今仍不能找出渐冻人发病的真正原因，也没有根治方法，只能靠药物短时间延缓病情。

渐冻人、杭丁顿舞蹈症、小脑脊髓萎缩症等神经退化性疾病，皆是因异常蛋白质在脑部发生群集现象，造成脑神经退化或死亡。令医界、渐冻人及其家属开心的是，自然杂志（Nature）在2009年刊登的报告指出，带有基因缺陷的肾上腺脑白质失养症（Adrenoleukodystrophy, ALD）病童，借由输入带有修复基因的干细胞之后，得到了显著并长效的治疗效果，开启罕见疾病的契机。林欣荣医师表示，「目前全球医界正努力研发应用干细胞来治疗渐冻人，有此医学报告的研究发现，让干细胞发展远景更加值得期待。」
※干细胞机制

  该文章《渐冻人勇敢发声　就像活在第十九层地狱》由网友『催泪小丑』投递本站,如果您觉得该文侵犯了您的权益,请和站长联系处理!另:该文内容未经本站核实,仅供参考,请读者自行研判!