身患甲型血友病是一种什么样的症状表现 甲型血友病怎么治疗好

 

 

 

    出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向。 出血表现有

    1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。

    2.关节积血 表现为复发性关节出血及血友病性关节病，是血友病最常见的临床表现之一，多见于膝关节，为踝、髋、肘、肩关节等处。

    3.肌肉出血和血肿

    4.创伤或手术后出血

    5.其他部位的出血 2/3 的患者出现血尿。

 

 

    根据患者血浆凝血因子Ⅷ活性和临床表现差异，分成重型、中度、轻型。

    ①重型，血浆凝血因子Ⅷ活性小于正常的 1% ；

    ②中度，血浆凝血因子Ⅸ活性约为正常的 1 ～ 5% ；

    ③轻型，血浆凝血因子Ⅷ活性高于正常的5% 。

 

    血肿压迫神经可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩

    口咽或颈部血肿可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息死亡

    局部血管受压可引起组织坏死

    疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。

 

    自由养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌肉注射。

    局部止血

    表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。

 

    目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平。使用的制剂有

    因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂

    冷沉淀物

    凝血酶原复合物

    输血浆或新鲜全血

    约15%血友病甲患者经反复因子Ⅷ 替代治疗后，出现抗因子Ⅷ抗体。这种患者治疗方法是

    ①增加因子Ⅷ 剂量达原剂量一倍以上；

    ②活化因子Ⅶ （Ⅶ a）或活化凝血酶原复合物；

    ③大剂量丙种蛋白静脉输注；

    ④免疫抑制剂，如环磷酰胺；

    ⑤用链球菌蛋白A吸附抗体。

 

 

    （1）1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP）

    （2） 性激素

 

 

　　血友病是一种因为缺乏某种凝血因子，导致凝血障碍而引起出血及不易止血的一种疾病。所缺乏的凝血因子最常见的是8因子，这种类型的血友病称为甲型血友病;也见于缺乏9因子(乙型血友病)或11因子(丙型血友病)。缺乏凝血因子的原因绝大多数是遗传所致，极少数是后天获得。

　　这种病常在幼年即发病，表现为自发或者轻度外伤后即出血不止，甚至剧烈运动也导致出血。长期的关节和肌肉出血，可导致关节畸形或者肌肉萎缩，有致残性和致死性。

　　这是一种遗传性疾病，其中甲型和乙型血友病的遗传与性别相关，病变基因是X染色体上，男性每个体细胞只有一条X染色体，只要这条染色体携带致病基因就会发病;而女性有两条X染色体，只要有一条X染色体是正常的，就不会发病。所以女性如果携带该病基因通常不会发病，但她的后代如果是男孩则有一半机会发病;如果是女孩则有一半机会是携带者。表现形式是外公发病，母亲及母亲的兄弟姐妹均不发病，但这位母亲或其姐妹的儿子有可能发病，也就是隔代遗传。丙型血友病的发病与性别无关，在我国极少见。

 

　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，可一代一代传递。血友病对生育没有影响，可以通过基因遗传，将致病基因传递给孩子。

　　你可能知道，血友病是通过来自母亲的X染色体遗传的疾病，女性传递，男性发病。男孩子从母亲那儿得到一条X染色体，从父亲那儿得到一条Y染色体。而女孩的两条X染色体，一条来自母亲，一条来自父亲。当接受一条有血友病基因的X染色体，另一条X染色体正常时，称为血友病携带者，不发病。而男孩只有一条X染色体，如果上面有血友病基因，那么他体内便没有了正常的X染色体，于是出现了血友病。

　　患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。患病男性与传递者女性婚配，所生男孩半数为血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。

　　，血友病患者还有30-40%无家庭史，其发病可能与基因突变有关。

　　建议男性血友病患者尽可能生育男孩，阻断致病基因的传递，提高人口素质。

 

 

 

　　血友病是一组常见的遗传性出血性疾病，患者多为男性，稍有不慎就有可能引起出血。多次反复出血可影响其生活和工作，若不及时诊治，往往引起残疾，给家庭和社会带来沉重的负担，严重出血甚至可威及生命。

　　由于患者血液中缺少某种凝血物质，患者血管破裂后，血液很难凝固，因而导致血流难止。这种出血可以发生在任何部位，但以皮肤粘膜出血，肌肉出血和血肿，关节出血和血尿等最常见。其中关节出血和肌肉血肿为要本病的主要特征。

　　重症患者在儿童期即可发病，常见皮肤瘀青，鼻出血或牙龈出血，有些血友病儿童是在换牙或拔牙时出血不止后才检查诊断的。有些轻型患者在手术后因长时间出血而进一步检查发现患有本病的。

　　体表伤口引起的出血通常不严重，内出血则严重的多。关节出血在血友病患者中很常见，最常见的出血部位是膝关节、肘关节、踝关节，血液淤积到关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，淤积的血液需要数周才能逐渐被吸收，反复的关节出血可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形。很多血友病患者有不同程度的残疾。

 

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