总胆管囊肿(CholedochalCyst)
总胆管囊肿又称先天性胆总管扩张症，爲临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的一种先天性畸形。
此病由Vater及Ezler于1723年提出，1852年Douglas将该症命名爲胆总管囊肿( Choledochal Cyst )。1959年Alonso-lej等提出了Alonso-lej分类。1975年日本户谷Todani在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ 型，即Todani分类法。
<总胆管囊肿之Todani分类>
总胆管囊肿多见于女性，10岁以下者占总数的三分之二以上。亚洲人中的发病率明显高于欧美白人。总胆管囊肿大小不等，一般分爲四型
病因仍未完全明了。曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远程神经、肌肉发育不良学说等。至60年代末Babbitt提出先天性胆管扩张症与胰胆管合流异常存在有密切关联。近年认爲其病因可能是由于多种因素引起的先天性畸形。
临床分类被广泛参考应用的有Alonso-lej分类及Todani分类方法。Alonso-lej 于1959年提出之分类法爲
Ⅰ型之总胆管囊性扩张型，整个总胆管均呈囊性扩张。囊肿通常直径爲6-18cm，可容300-500ml胆汁。Ⅱ型之总胆管憩室型，较少见，仅占2-3.1%，在总胆管侧壁有憩室样囊肿扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与总胆管侧壁相连接，胆管的其余部份则正常或有轻度扩张。Ⅲ型之总胆管囊肿脱垂型罕见，仅占1.4%。病变表现爲总胆管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊爲十二指肠内息肉或十二指肠乳头肿瘤。
1975年日本户谷Todani在Alonso-lej分类的基础上增加了
Ⅳ型即多发性胆管扩张型，肝外胆管扩张合并有肝内胆管的扩张
Ⅴ型先天性的肝内胆管扩张
Ⅰ型又分为三个亚型
Ⅱ型，总胆管憩室型。Ⅲ型，总胆管末端囊肿脱垂。
Ⅳ型，是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。
Ⅴ型，肝内胆管扩张。但随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数认爲这是一独立的病症( Caroli病)。
胆管扩张主要指总胆管的各种程度的扩张，也可以合并肝内胆管扩张。先天性胆管扩张症常合并胰胆管合流异常。在疾病的发生过程中胆管、胰脏、肝脏也常会出现各种病理改变。病程早期、胆管内炎症不厉害时，胆管壁结构接近正常。
随着病程的进展，由于大量胰液返流入胆管，胰脏酶可以引起较严重的生化性胆管壁破坏。而总胆管远程的狭窄阻塞可以导致胆管内压力增高、胆汁淤积，这些因素都可以使胆管壁发生较严重的病理改变─胆管壁增厚、纤维层明显增生、内层黏膜上皮消失、胆管的内面被覆以胆色素的沉积物。胆管壁内有大量的炎症细胞浸润，由于反复炎症发作胆管壁变得增厚，并可发现囊肿壁与周围组织有较严重的粘连。
扩张胆管壁在显微镜镜下常可见胆管黏膜发生上皮化生。肠上皮化生被认爲可能与胆道癌的发生有关。
病患临床表现有右上腹痛、黄疸及右上腹肿块。小孩则有时会有破裂之情况。而一岁以前，则常以黄疸来表现，必须与胆道闭锁作鉴别诊断。血、尿及粪便检查呈阻塞性黄疸之实验室数据。少数患者各项检查指标可正常。合并感染者可见白血球增高等的炎症改变。20-40%病患会有高胰淀粉酶血症，尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例爲真的合并胰脏炎，而有些则爲毛细胆管中的淀粉酶反流入血液中而引起，所谓“假性胰脏炎”的表现。
影像学检查较大的囊肿一般 X光摄影可间接地显示出胃肠道受压、推移。腹部超音波是诊断总胆管囊肿的最佳利器，可见总胆管或肝内胆管呈椭圆形或梭形膨大；，可诊断是否合并有结石或肿瘤。内视镜逆行性胆胰管造影术(ERCP)过去为诊断总胆管囊肿之标准工具，可显示是否有胰胆管合流异常。其角色已渐渐被核磁共振及核磁共振胆胰造影术(MRI和MRCP)所取代。
电脑断层(CT)亦为诊断总胆管囊肿之好方法。总胆管或肝内胆管呈椭圆形或梭形膨大；，与腹部超音波一样也可诊断是否合并有结石或肿瘤。核磁共振及核磁共振胆胰造影术(MRI和MRCP)渐渐取代内视镜逆行性胆胰管造影术(ERCP)，可诊断是否合并有结石 、肿瘤或胰胆管合流异常，目前为标准诊断工具。内视镜超音波(Endoscopic Ultrasound, EUS)为辅助之影像工具，最能观察总胆管囊肿内容物如结石或肿瘤。至于是否可以诊断胰胆管合流异常，则与操作者经验有关。
总胆管囊肿需与其他原因引起阻塞性黄疸的胆管扩张作鉴别。其合并症有胰胆管合流异常、胆道穿孔、肝脏病变、高淀粉酶血症、胆道癌变。其中胆道癌变发生率是正常人群的25~40倍。
手术为治疗方式。70年代以前多采用外引流手术或囊肿肠管吻合的内引流手术。术后死亡率高，尽管部分病例手术后可以解决胆汁排出梗阻的问题，短期疗效尚可，但由于胆总管囊肿仍然存在，术后经常出现返流性胆管炎、囊肿感染、吻合口狭窄、胆道结石，特别是胆道的癌变等严重并发症。近年来开始采用囊肿切除、胰胆分流、胆道重建的所谓新式根治性手术。
<内视镜逆行性胆胰管造影术(ERCP)显示总胆管囊肿合并胰胆管合流异常>
<总胆管囊肿合并有结石之核磁共振胆胰造影术(MRCP)>
该文章《总胆管囊肿(CholedochalCyst)》由网友『ミ﹏单身的理由』投递本站,如果您觉得该文侵犯了您的权益,请和站长联系处理!另:该文内容未经本站核实,仅供参考,请读者自行研判!