瘦高爆血管　马凡氏症侯群遗传高、寿命短

44岁苏姓妇人去年母亲节前突然昏倒送医，竟是死亡率极高的「巨大主动脉瘤破裂」！台中慈济医院心脏外科余荣敏主任及时手术抢救，确认病因为「马凡氏症侯群」，追踪近一年，今年母亲节他们全家可以欢庆，余主任说，这是从医最大的回报了。

 

主动脉血管比正常大了3～5倍

从事美容服务业的苏姓妇人，去年五月九日早上工作告一段落，开始吃早餐，才吃几口就再吞不下，手往前伸、双脚半跪着昏倒在地。送到医院急诊时，血压低到只有61/42，人已经休克，医护急救时发现左侧主动脉血管直径10公分，比正常的2、3公分大了3～5倍。台中慈济医院心脏外科余荣敏主任接手开刀，紧急放入主动脉支架，并修补主动脉破裂的地方，终于稳住病况。

 

瘦瘦高高手指头长是典型特征

苏姓妇人才44岁，为什么会罹患致命疾病？余荣敏主任询问家族史，发现妇人的妈妈跟姊姊分别在30、40岁左右往生，查看她的身材，外表具备典型「马凡氏症侯群」特征，即瘦瘦、高高，手指头像蜘蛛一样，当一边手掌握住对侧的手腕时，拇指与小指能够重叠在一起。

 

双亲一人罹患　子女五成也遗传

余荣敏主任指出，马凡氏症侯群不具人种或性别差异，双亲中有一人患有此症，其子代不分性别，每胎皆有五成遗传机会。马凡氏症侯群病人，因主动脉、结缔组织先天脆弱，症状可从轻微到很严重，如平时不注意血压心跳控制，就像结构比较薄的气球愈膨胀愈大，就会破掉。常见病征包括升主动脉扩大、二尖间瓣膜逆流，造成心脏衰竭问题，易有主动脉剥离或是主动脉瘤等，都可能猝死，统计发生率在万分之1～3之间。 

 

天天温和运动　天冷适当保暖

余荣敏主任提醒，知道有遗传的疾病就要预防，天天走路温和运动，天冷保暖很重要。苏姓妇人说，「钱再多，如果命不在了，都没有用，孩子没有妈妈是很可怜的，经过这次无常，更体会到亲情、健康的重要。」现在，余主任也追踪苏姓妇人的子女，让他们每年母亲节都能平安温馨度过。

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