反复性多发软骨组织炎

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这是一种少见之全身性疾患，发生率约在每百万人3.5-4，其特征为全身软骨组织反复的发炎与变性，典型患者在双耳出现红、肿、热、压痛，但不侵犯耳垂，也会侵犯耳、鼻及呼吸道软骨。其它影响部位还包括眼、心血管、周围关节、中耳、内耳、及中枢神经。此疾病是一种自体免疫疾病，约有30-70%患者会有抗软骨胶原蛋白抗体(第II, IX, XI型)，尤其是第II型胶原蛋白抗体高低与疾病严重度成正比。第II型胶原蛋白抗体在类风湿性关节炎也会出现，但抗原决定位(epitope)不同。其他不同的软骨抗原可能与不同部位的软骨侵犯有关，如matrilin 1的抗体常代表侵犯气管。Tanaka也作过反复性多发软骨组织炎患者自体抗原研究，找出五种自体抗原，包括tubulin-alpha ubiquitous/6, vimentin, alpha-enolase, calreticulin, coligin-1/2，多数这些自体抗原在其它自体免疫疾病也会出现，但IgG的tubulin-alpha抗体就具有较高特异性，可用来诊断反复性多发软骨组织炎。在遗传上，HLA-DR4是一项指标，相对风险为2倍，白种人较常见，但无性别差异。

在组织学上，以淋巴球、中性球浸润为主，其他也包括CD4+NKT细胞，浸润于软骨周围，软骨组织失去正常嗜碱性染色及炎性。

作为免疫性疾病，反复性多发软骨组织炎也会合并其它自体免疫疾病，如全身性血管炎(5-18%)，皮肤血管炎(5-7%)，甲状腺疾病(4-6%)，类风湿性关节炎(2-11%)，系土统性红斑狼疮(1-5%)，干眼症(Sjogren, 3-5%)，溃疡性肠炎(2-3%)， Crohn氏病(1-2%)，混合性结缔组病(2-3%)，其它<3%的相关疾病还有Takayasu artiritis、mesenteric panniculitis, spondyloarthropathy, 糖尿病、Reiter syndrome/干癣性关节炎，多发性硬化症、雷诺氏征候群、肾丝球炎、恶性贫血、Behcet disease, 干癣、扁平苔藓、原发性胆硬化。疾病本身并发症还有眩晕、耳鸣、声因沙哑、关节变型、会厌炎、结膜炎、巩膜炎、虹彩炎、长期气切、肺炎、眼盲、胸廓变型、呼吸衰竭、主动脉回流、僧帽瓣回流、主动脉剥离及肾丝球炎引发肾衰竭，也有合并口腔及生殖器溃疡的报告(MAGIC征候群)。

反复性多发软骨组织炎的诊断有时不易，由初发症状到确定诊断平均为2.9年，约有1/3以上是看了超过5个医师才正确诊断。诊断的标准不一，最常见的是McAdam所提出的六项要件符合至少三项，包括1.两侧耳软骨炎、非侵蚀性血清阴性多发关节炎、鼻软骨炎、眼发炎、呼吸道软骨炎、听前庭受损(听力受损、耳鸣、恶心、呕吐、眼震、眩晕)，但Damiani & Levine则认为只要符合以上任一条件加上病理，也可以确定，或符合两项条件加上以类固醇或dapsone 治疗有效也可以诊断。

在实验室检查上，可能有贫血、ESR/CRP上升，白血球高，其它异常则要看所侵犯的器官有那些。在影像医学上，胸部X光可看气管狭窄、软骨钙化及肺部血管炎，也可以电脑断层或核磁共振进一步确认症状，核医检查 (Tc99m)则可以找出发炎部位。如有呼吸症状则可安排肺功能检查，还有心电图以发现心肌缺血，心脏超音波以发现主动脉病变。

. 临床症状在予prednisolone20-60mg 治疗下,一般迅速获得缓解，8年存活率达94%，死因为类固醇并发症、呼吸障碍、血管炎以其不相关的癌症。在统计上，发病小于51岁者，鼻马鞍样变型、全身性血管炎、呼吸道狭窄、关节炎及贫血患者愈后较差。发病大于51岁，贫血患者愈后较差。不管年龄，有肾侵犯者愈后差。轻微患者也可尝试dapsone (25-200 mg/d)、azatioprine、methotrexate、cyclophosphamide、cyclosporine，生物制剂如infliximab、etanercept(恩博)、anakinra 也曾经报告有效。至于一般镇痛消炎药(NSAID)则无效。

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