遗传性表皮分解性水疱症／天天换药包扎避免感染 次数不能多

由于全身各部位皮肤都可能长满水疱，因此这个正式名称叫做「遗传性表皮分解性水疱症」的罕见疾病，有个可爱的名称：「泡泡龙」。但可爱的背后，患者忍受的却是无限痛楚。
罹患这种疾病的病患，只要皮肤受到轻度外伤，就会产生水疱；严重的病患甚至无须摩擦，泡泡龙就不自觉上身，外观红红一片，像是严重烧伤。
除了典型水疱，病患手指与脚趾也容易变形，长期有肢体萎缩风险；此外，贫血及营养不良也可能如影随形。
泡泡龙在台湾属于罕见疾病，发生率在万分之一以下；美国每5万名新生儿就有一名是泡泡龙患者，根据人口比率推测，台湾罹患泡泡龙的病患大约有数千人之谱。
遗传性表皮分解性水疱症是遗传性疾病，主要是维系表皮与真皮的基因突变，产检时无法透过超音波发现，但部分医学中心可利用羊膜穿刺进行基因突变分析。
照顾泡泡龙，以减少水疱、避免伤口细菌感染为主，每天持续换药包扎，但换药次数不宜过多，否则不一定能提高照护品质，反而增加病患痛楚。尽量以有效方式缩短换药时间，是照护的最高指导原则。
正值夏季，过高的温度使皮肤状况恶化，患者需要吹冷气降温。此外，由于水疱无处不生，如果长在喉咙，也会有呼吸阻塞、食道狭窄等问题，因此也必须多科会诊及心理辅导。
不过，泡泡龙除了皮肤缺损、肢体障碍外，其他方面与正常人无异；因此，维持乐观开朗的心，热爱生命，一样可以像泡泡天使刘佩菁有多采多姿的人生。

咨询／书田诊所皮肤科医师徐嘉琪
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