渐冻人早期症状 渐冻人能活多久

 

 

 

　　早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。产生呼吸衰竭。

　　依临床症状大致可分为两型

　　1、肢体起病型症状是四肢肌肉进行性萎缩、无力，才产生呼吸衰竭。

　　2、延髓起病型在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。

 

 

 

 　　本病起病隐袭，首发症状75%的患者在四肢，25%表现为球部症状。通常最先出现手不对称性肌无力，扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退。病情缓慢发展，手无力越来越明显，并出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群，肌萎缩区有肌肉跳动感。上肢症状出现不久，下肢也感无力，僵直，动作不协调，走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩，肌力减退远端重于近端，有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫，肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性。感觉系统客观检查无异常，但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。随着病情发展，肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部，到面肌和延髓支配肌，表现为构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等症状。但舌肌萎缩和纤颤是一例外，常在疾病早期就较明显，甚至可为首发症状。由下双侧皮质廷髓束受损，发音困难和吞咽障碍可由假性球麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显，眼外肌一般不受累，一般无括约肌功能障碍，意识不受影响。至疾病晚期，双侧胸锁乳突肌萎缩，患者无力转颈或抬头，不能吞咽而靠鼻饲进食。呼吸肌一旦受累，即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力，常死干呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。平均病程4年，20%的患者存活过5年。气管切开精心护理的患者可活过25年甚至更长。由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束，出现上、下运动神经元损害并存的特征。

　　起病年龄差异可以很大。正常40—50岁起病，但家族性ALS的起病年龄较之散发型ALS年轻10—14岁。10%的病例40岁以前起病，5%在30岁前起病。谈延德报道最早发病年龄为17岁，少年型ALs平均起病年龄12岁。总的趋势是了代较父代发病年龄提早，但不完全一致。可能与结婚，生育年龄推迟有关。

 

 

    1.症状开始期罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。

    2.工作困难期已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。

    3.生活困难期病程进入中期，手或脚，或手脚已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。

    4.吞咽困难期进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。

    5.呼吸困难期呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。

     易患人群美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万。据统计，到2010年底，在我国大约有20万渐冻人患者，实际上可能更多。近6年，在北京志愿者组织“融化渐冻的心”登记的3000例渐冻人中，浙江省有100例。，从各大医院临床上统计，内蒙、东北等地是高发区。

 

 

 

    肌萎缩侧索硬化又名“渐冻人”症。本病为全球分布，患病率为(4～6)/l0万人口，年发病率约1.5/10万人口。在美国，ALS有个通俗化的名字，称为Lou Gehrig病，得名于1941年死于此病的美国纽约洋基棒球队的一垒手。英国著名物理学家霍金也患有此病。在世界卫生组织罗列的五大绝症之中，ALs与癌症和艾滋病齐名，在中国有10万～20万ALS患者。肌萎缩侧索硬化症呈全球分布，在30岁以前不常见，通常在40—60岁发病，平均发病年龄55岁，男性多见，男女比例约为32.发病起平均存活年限3.5年。90%～95%为散发，5%一10%为家族性、常染色体显性遗传，20%基因突变位于21号染色体长臂。

    本病起病隐袭，首发症状75%的患者在四肢，25%表现为球部症状。通常最先出现手不对称性肌无力，扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退。病情缓慢发展，手无力越来越明显，并出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群，肌萎缩区有肌肉跳动感。上肢症状出现不久，下肢也感无力，僵直，动作不协调，走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩，肌力减退远端重于近端，有的呈“鹰爪手”。

    萎缩肌肉可见明显肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫，肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性。感觉系统客观检查无异常，但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。随着病情发展，肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部，到面肌和延髓支配肌，表现为构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等症状。但舌肌萎缩和纤颤是一例外，常在疾病早期就较明显，甚至可为首发症状。由下双侧皮质廷髓束受损，发音困难和吞咽障碍可由假性球麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显，眼外肌一般不受累，一般无括约肌功能障碍，意识不受影响。至疾病晚期，双侧胸锁乳突肌萎缩，患者无力转颈或抬头，不能吞咽而靠鼻饲进食。呼吸肌一旦受累，即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力，常死干呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。

    平均病程4年，20%的患者存活过5年。气管切开精心护理的患者可活过25年甚至更长。由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束，出现上、下运动神经元损害并存的特征。

 

 

    渐冻人症属运动神经元变性疾病不能治好，但要抢时间正确治疗才能控病发展恢复改善部分功能。运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.导致并颈椎瘫痪危机生命。

     治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展. 并兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善，.需助发来病史，病历，脑脊髓磁共震照片为你指导。

 

 

 

　　“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

 

 

　　肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有

　　1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

　　2、自由基使神经细胞膜受损。

　　3、神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

 

 

　　尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。

　　1.一般疗法

　　支持疗法对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。

　　2.特殊疗法

　　目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)，并且一定要尽早使用。

　　3.呼吸治疗

　　开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。

　　4.研究进展

　　目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

 

    在主食的基础上，可食用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥，补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

    有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖，对周期性麻痹，对于反复发作的全身性瘫痪患者应当禁忌。

    要注意食品的可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。

    渐冻人的营养目标保持体重，预防感染，避免体液及电解质不平衡，补充稀有元素及维生素。并给予精神上的照顾。

 

 

    早期时渐冻人患者应坚持工作，进行简单锻炼，避免激烈的活动、高强度的锻炼以及过于积极的物理治疗，以免加重病情。因为肌肉萎缩影响了日常活动的患者，应当及早使用保护，以及辅助器械，防止受伤，并保持适当活动量，作些按摩。若延髓肌受累，吞咽稍困难的患者宜进食半固体食物，以免呛咳。注意口腔卫生，防止食物的残渣留存。注意营养，饮食宜富含蛋白质以及维生素，保证摄取足量的碳水化合物和微量元素。平时注意调畅情志，保持心情愉快。

 

 

    渐冻人的可出现锥体束病征与肌萎缩肌束震颤等下运动神经元病征共存四肢腱反射亢进并出现病理反射有时上肢腱反射减弱或消失而下肢反射亢进出现痉挛括约肌与性功能障碍不常见多无客观的感觉障碍。

    早期的症状比较隐匿，可能仅仅表现为手部、腿部做精细动作时出现不明原因的不灵活。随着病情的严重，可累及运动的神经细胞，人体的所有运动、呼吸都会受到影响。祝你健康无忧！

 

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