渐冻症初期症状如何 渐冻症早期症状有哪些
健康新闻 2023-05-30 21:42健康新闻www.buyunw.cn
渐冻症初期症状如何
渐冻症，也称运动神经元病，是一种慢性疾病。 这种病的临床特点是， 1、隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。 2、本病以中年人受累最多，大多在40-50岁之间，但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。 运动神经元病最早表现的症状多为 1、肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约 35%的患者在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。 2、早期肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。 3、随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反的，以球部症状发病者也出现四肢症状。
渐冻症早期有哪些表现
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
一、渐冻症早期症状
1、起病隐匿，缓慢进展。
2、半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩（5%）和肌束颤动（4%），上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。
3、随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失，也无病理征。
4、约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。
5、约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定（强哭强笑）是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。
6、以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛后者是上运动神经元损害的表现，多在受累的下肢近端出现常见于疾病的早期10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木除非合并其他周围神经病，ALS无客观的感觉体征整个病程中膀胱和直肠功能保持良好眼球运动通常不受损害。
7、单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时，称ALS叠加综合征（ALS-plussyndrome）该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。
8、神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害（失神经后2～3周）的特征为纤颤电位正锐波束颤电位和巨大电位慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域（脑神经、颈、胸、腰骶神经支配区）。舌肌胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经源性损害，后者因为在颈椎病中较少受累因而可资对两者进行鉴别（康德暄1994）。MCV可有轻度减慢诱发电位波幅下降感觉传导速度多正常。磁刺激运动诱发电位经颅刺激大脑皮质运动神经元，并在相应的肌肉记录到动作电位该方法可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的，但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩。
二、渐冻症症状
1.病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有
1）.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2）.自由基使神经细胞膜受损。
3）.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
2.临床表现
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。产生呼吸衰竭。
3.依临床症状大致可分为两型
1）.肢体起病型
症状是四肢肌肉进行性萎缩、无力，才产生呼吸衰竭。
2）.延髓起病型
在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。
4.治疗
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。
1）.一般疗法
支持疗法对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。
2）.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。
3）.呼吸治疗
开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
渐冻症早期症状有哪些（文健康无忧网）
4）研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
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