严重血友病　成功挑战膝关节重建手术

林先生自幼罹患严重性血友病，非常容易流血，由于长期关节内出血，导致下肢关节严重的僵硬与变形，完全无法弯曲，几十年来都无法系鞋带，身材也逐年变矮，走起路来摇摇摆摆，左右晃动达4050公分之多，由于容易流血的高度风险，家人及病患均不敢轻易尝试矫正手术，然因关节病变已经严重到影响日常生活作息，到台北荣总寻求治疗。

针对此一高风险高难度的手术，台北荣总血友病集成治疗中心特别组成一个十人医疗团队，经过5个月十多次的集成门诊反复讨论，进行术前评估及密集复健治疗后，终于今年八月在血液科医师补足其凝血因子的情况下，由骨科部陈正丰医师为他置换两侧全人工膝关节及进行双腿肌肉松弛手术，手术时间历经6小时，术中完全没有异常出血。

紧接著于术后第一天，立即由复健部邱然伟医师及李肇中复健师接手开始进行长达4个月的肌力与关节活动度训练，前后长达九个月的漫长治疗过程，由血友病集成治疗中心徐会棋主任、高志平及余垣斌医师全程监控凝血因子浓度，以确保过程完全平顺没有异常出血，在漫长的疗程中，林先生展现无比的意志力以及对整个医疗团队的绝对信任与配合，终于皇天不负苦心人，在团队努力下，林先生再度拥有一双能够正常走路的脚，膝关节活动角度也由术前左脚30度增加到83度，右脚从数前45度增加到85度，鞋带也能够自己系绑了，术后因为矫正其下肢畸形，使其身高也长高了五公分，回到年轻时的高度，走路的步态也不再像以前摇摇晃晃，林先生作梦也没有想到可以再度享受陪子女郊游踏青及逛街的天伦乐，此手术的成功更是让林先生全家人欢欣鼓舞。

台北荣总血友病集成治疗中心挑战完全僵硬的血友病关节病变成功，同步双腿膝关节置换且膝关节活动角度进步度达左膝53度，右膝40度，这在文献上都是少有人报告，由于此案例的成功，未来将可以协助更多的血友病关节病变患者回到正常生活。

血友病背景数据
台北荣总血友病集成治疗中心徐会棋主任指出，血友病是一种先天缺乏凝血因子的疾病，由于是性联遗传X染色体产生突变，绝大多数的患者都是男性，这些患者的凝血功能不好，容易自发性出血，尤其在膝、髋、足踝、手肘等关节，反复的关节出血造成关节的变形及僵硬，至重度残障程度，由于此类病患凝血第八或第九因子常不到百分之一，非常容易出血，骨科医师大多不敢贸然开刀。为了协助许多血友病患，台北荣总血友病集成治疗中心特别筹组各相关领域专家，透过集成门诊，对血友病友的诸多问题交换意见，建立团队默契，该中心成立迄今已经陆陆续续为许多达到重度残障的血友病患者进行关节手术置换。

血友病-骨科手术背景数据
骨科陈正丰医师表示，对一般病患而言，人工膝关节置换已是相当成熟的技术，台北荣总一年即进行2000例置换手术；但对血友病友来说，一方面这些病友的关节变形相当严重，由于本身易出血的体质，不但多数病友对接受手术均踌躇不前，而且骨科医师也会担心术中、术后出血及感染的问题，现在经由集成门诊由血液科医师先负责矫正这些患者的凝血问题，患者在术中术后的出血情形可以与一般人无异，手术后则可以有效改善关节疼痛与活动不便的问题。，因为血友病患接受手术的准备工作及费用比一般退化性关节炎多出好几倍，在病患身体情况允许及审慎评估之后，双侧置换人工膝关节对病患而言，可以恢复双膝功能，对健保资源而言，也可以节省一半以上的费用。

血友病-复健科背景数据
邱然伟医师表示，血友病关节手术之术前及术后的复健对改善患者的关节活动度也非常重要，虽然复健的过程非常辛苦，必须特别为患者量身订做复健训练，增强患者的肌力，使置换的关节可以发挥更大的功效。林先生在术后天天进行复健治疗，不但关节活动角度大幅改善，步态也不再摇摇晃晃。

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