错待胃肠道基质瘤　标靶治疗新药助摆脱恶名

(优活健康网新闻部综合报导)您可曾听过「胃肠道基质瘤」（Gastrointestinal stromal tumors，简称GISTs）这个名词？早年诊断医学不够发达，多数罹患胃肠道基质瘤患者，被当成平滑肌肉瘤诊治，但却因为平滑肌肉瘤的治疗药物对于胃肠道基质瘤的治疗效果有限，使得该疾病非常难以治疗，甚至棘手到连医师都束手无策。

台北马偕纪念医院血液肿瘤科林建鸿医师表示，过去尚未出现胃肠道基质瘤这个名称时，此疾病是被归类在平滑肌恶性肉瘤中。因为胃肠道基质瘤主要的组织形态是纺锤状细胞，在显微镜下的病理切片不容易与平滑肌肉瘤区分，所以早期都归在同一类的胃肠道软组织肉瘤。90年代末期，日本学者发现它与平滑肌肉瘤有很大的差异，胃肠道基质瘤主要是因为正常细胞堶悸摘IT或PDGFR-α基因突变所造成。此后才慢慢开始了解胃肠道基质瘤，但也发现传统化疗药物对胃肠道基质瘤几乎没有效果，所以早期除了靠手术切除外，病人只能听天由命。

直到2000初期，发现一种用在慢性骨髓性白血病的标靶药物-基利克(Glivec)其治疗的成效很好。基利克除了作用在慢性骨髓性白血病的BCR-ABL上，还可以作用在KIT上面。国外开始尝试将它使用在胃肠道基质瘤的治疗上，也证实了它对胃肠道基质瘤的疗效很好，结果使它成为转移性胃肠道基质瘤的第一线使用药物。在经过多年的药物发展，胃肠道基质瘤近年出现新一代的标靶药物-纾癌特（Sutent），不仅可以作用在KIT上面，并可针对具PDGFR-α基因突变的酪氨酸激酶接受体，抑制癌细胞增殖与成长，并且抑制血管的形成，使得癌细胞难以存活，目前属于健保给付第二线药物。当第一线药物使用后肿瘤复发，代表肿瘤细胞出现抗药性，可考虑转换使用纾癌特。临床研究发现，在这些第一线使用失败的病患中，65％的病患在转换使用纾癌特后仍能产生临床效益。林建鸿医师说，标靶药物应用在胃肠道基质瘤治疗后，确实提高三倍以上的存活率，如以转移后的胃肠道癌症来看，胃肠道基质瘤的治疗效果比治疗效果仍不错的大肠癌更好，即使是转移的胃肠道基质瘤也有57个月的中位存活期。

根据台湾癌症登记数据库显示，胃肠道基质瘤每年约添加300多例，常发生在50岁以上的人,且男女罹病比例相等。林医师强调，胃肠道基质瘤顾名思义较常发生在胃及小肠，是大肠及后腹腔等部位。而诊断上，医师可从肿瘤发现的部位、影像变化以及肿瘤的生长特性来推断是胃癌还是胃肠道基质瘤。胃肠道基质瘤与一般的胃癌及大肠癌等上皮癌症不太一样，在生长特性中，胃肠道基质瘤会在局部长成很大的肿瘤，也很少有淋巴转移；，如透过显微镜观察肿瘤组织，胃肠道基质瘤以纺锤状细胞为主，亦可进一步用免疫染色的方法来辅助判断。胃肠道出血及腹痛是胃肠道基质瘤最常见的症状，但由于不一定会造成出血症状，且藏在胃肠道黏膜下方，如肿瘤不大，不太会造成不适的症状被民众自觉，以至于有些患者是因接受内视镜检查或开刀时才意外发现。

医师补充，若接受过胃肠道基质瘤治疗的病友，治疗过程中不要擅自停药，并需定期借由各种影像医学，如电脑断层、超音波、正子摄影等检查追踪。医师提醒，病患在服用药物时勿食葡萄柚汁，也不建议病患吃素，应以完整均衡的饮食较佳，肉类及蔬菜水果皆摄取，病患才能有好体力去对抗肿瘤。

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