「大长今」堛渐祧妆ヵf-贝西氏病（Behcet氏症）

「大长今」的收视长红，引起国内的一阵热潮；其描述十六世纪中，孤女长今七岁时，父母因卷入宫廷阴谋而遭杀害，为完成母亲的心愿，因缘际会进入宫中之后，因天资聪明和刻苦努力而受到瞩目，但也在宫中人事的倾轧中遭到陷害，甚至还被流放到外岛。但长今不向命运低头，潜心学习医术，并融入宫廷膳食中，最后竟意外挽救王上的性命，受到国王的信赖，成为韩国第一位女御医，并受封为「大长今」。

而这是大长今剧里有关中宗病情的描述「中宗多次昏倒，腹痛难耐，并有发烧、口疮多次，在针灸处的皮肤都一一出现皮肤疹子，这时让长今放手一博治疗中宗，但是中宗又出现了失明的症状」，佩服长今的医术及食疗法之余，心中也忍不住地想帮中宗诊断一下这个皮肤怪病。

这同时让我想起一年多前本院的一个病例：

「医师，我怎么嘴巴很容易破，尿尿处也有伤口」一位三十几岁的男子焦急地来皮肤科门诊就诊，我那时看完口腔及生殖器上的溃疡，又端详着他手及小腿上的皮肤疹子，便怀疑是所谓的「贝西氏病」。

一般这种病好发于东亚的日本、南亚、中东及南欧，而台湾各大医院的皮肤科一年当中也会遇到数个这种病例，一般病人来皮肤科门诊多会先以黏膜皮肤病灶及关节痛来求诊。

「贝西氏病」是一种侵犯多重器官的炎症，会有口疮、生殖器疮、关节炎、皮肤病症、眼睛、肠胃道及神经多个系统的病症表现，其病因大多被认为是与基因、感染、或免疫系统调节失常有关。

临床表现分为黏膜皮肤及系统病症两大类，经常反复发生的口疮是最常见的黏膜表征，也是最常出现的症状，主要可以在口腔看到直径为一到三公分，会痛，黄硬底的溃疡，愈合后不留疤，皮肤疹子较多样化，其疹子表现在医学研究报告过的有脓疱型血管炎 、结节性红班样、坏死性脓皮症样病灶、或紫班；这些疹子的共同特征是病理切片下，用显微镜可看到这些病灶初期有嗜中性球血管反应。而最特别的是这个病在针扎后一二天，会在针扎过处会出现上述的典型贝西氏病皮肤疹子，称之为病态反应性(pathergy)， 这种免疫介入的皮肤组织破坏反应，或可视为此一疾病活性之指标。

系统病症方面，通常会伴随关节痛，眼睛是最常被侵犯的器官，最可信的诊断标准是后葡萄膜炎 ，值得注意的是它常会导致失明。而神经系统方面，以脑膜炎、脑栓塞、良性颅内高压、脑神经麻痹、脑干系统出现问题为主，肠胃道黏膜严重时，则会出现溃疡，甚至穿孔。

根据1990年国际研究组织制定的标准，归纳来说，只要一年至少三次口疮加上出现以下病征的任两种: 生殖器疮、眼睛、皮肤病症、或出现病态反应性（用针头扎皮肤后，一天或两天内出现典型贝西氏病皮肤疹子） ，便可诊断为贝西氏病。依据这个标准「大长今」堣予v的皮肤怪病，应不言而喻了。

治疗方面以减轻「疮」的疼痛为主，如局部涂抹或注射类固醇，局部麻醉止痛剂， 而口服秋水仙素可以减少黏膜皮肤病症的严重性， 另外口服类固醇及一些免疫调节剂，也有不错疗效。 至于严重的眼睛及系统症状，则需免疫抑制剂来治疗，  如口服类固醇、azathioprine 、 cyclophosphamide 、 chlorambucil 及 cyclosporine 。

一般贝西氏病症状 ，常需及早治疗， 以免恶化 ， 进而造成严重的后遗症  但也有一些医学文献报告显示， 某些少数病例的一些症状会自己痊愈。

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