什么是运动神经元病

①号专家的解答结果: 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上,下运动神经元合并受损者为最常见. 　　运动神经元病与癌症,艾滋病齐名.只要患了这种病,先是肌肉萎缩,在病人有意识的情况下因无力呼吸而死.所以这种病人也叫“渐冻人”. 病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力,僵硬,笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤.四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难,呼吸和吞咽障碍等症状.如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫. 运动神经元病需要做哪些检查 　　1.脑脊液检查基本正常. 　　2.肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常. 　　3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩. 　　4.头,颈MRI可正常. 治疗 　　一,VitE和VitB族口服. 　　二,ATP 100mg,肌注,1/d;辅酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用. 　　三,针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d,分次服. 　　四,可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估. 　　五,患肢按摩,被动活动. 　　六,蜂针疗法,利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效. 　　七,吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入. 　　八,呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸. 　　九,防治肺部感染.

②号专家的解答结果: 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上,下运动神经元合并受损者为最常见. 　　运动神经元病与癌症,艾滋病齐名.只要患了这种病,先是肌肉萎缩,在病人有意识的情况下因无力呼吸而死.所以这种病人也叫“渐冻人”. 　　什么原因引起运动神经元病本病病因至今不明.虽经许多研究,提出过慢病毒感染,免疫功能异常,遗传因素,重金属中毒,营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实. 运动神经元病的临床表现 　　起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定.由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞,脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞,锥体束,若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上,下级运动神经元损害存在,则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹.临床以进行性脊肌萎缩症,肌萎缩侧索硬化最常见. 　　本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力,僵硬,笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤.四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难,呼吸和吞咽障碍等症状.如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫. 运动神经元病需要做哪些检查 　　1.脑脊液检查基本正常. 　　2.肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常. 　　3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩. 　　4.头,颈MRI可正常.

③号专家的解答结果: 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上,下运动神经元合并受损者为最常见. 　一,VitE和VitB族口服. 　　二,ATP 100mg,肌注,1/d;辅酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用. 　　三,针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d,分次服. 　　四,可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估. 　　五,患肢按摩,被动活动. 　　六,蜂针疗法,利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效. 　　七,吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入. 　　八,呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸. 　　九,防治肺部感染.