肝豆状核变性的危害

①号专家的解答结果: 你好!肝豆状核变性易引起进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环. 肝豆状核变性易引起进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.建议根据检查结果治疗.

②号专家的解答结果: 肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环. 最严重的危害是肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等. 只吃中药是不行的,解决不了问题 可试用以下药物 （一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服. （二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏. （三）二巯基丙醇. （四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.

③号专家的解答结果: 虽然患者在婴儿期,肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,以肝脏症状起病者平均年龄约11岁. 　　约80%患者发生肝脏症状.大多数表现为非特异性慢性肝病症状群,在无症状期或肝硬化早期,肝功能可正常,或仅有轻微的转氨酶增高,多起病隐匿,呈现慢性病程.开始有乏力,疲劳,厌食,黄疸,蜘蛛痣,脾肿大和脾功能亢进,最终导致门脉高压,腹水,静脉曲张出血以及肝功能衰竭等.所以,对35岁以下,HBsAg阴性的慢性肝病患者,应想到本病并做化验检查以确立诊断. 　　患者,会发生慢性活动性肝炎,少数患者表现为无症状性肝,脾肿大,或转氨酶持续升高而无任何症状. 虽然患者在婴儿期,肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,以肝脏症状起病者平均年龄约11岁. 　　约80%患者发生肝脏症状.大多数表现为非特异性慢性肝病症状群,在无症状期或肝硬化早期,肝功能可正常,或仅有轻微的转氨酶增高,多起病隐匿,呈现慢性病程.开始有乏力,疲劳,厌食,黄疸,蜘蛛痣,脾肿大和脾功能亢进,最终导致门脉高压,腹水,静脉曲张出血以及肝功能衰竭等.所以,对35岁以下,HBsAg阴性的慢性肝病患者,应想到本病并做化验检查以确立诊断. 　　患者,会发生慢性活动性肝炎,少数患者表现为无症状性肝,脾肿大,或转氨酶持续升高而无任何症状.