小儿肺动脉高压有哪些表现及如何诊断

继发性肺动脉高压与原发性肺动脉高压：深入解读

当我们探讨肺动脉高压，这一病症可以分为继发性与原发性两种类型。让我们深入了解这两种疾病的特点及症状。

继发性肺动脉高压的症状，除了原有基础疾病的临床表现外，通常是非特异性的。在疾病早期，症状往往不明显，一旦表现出临床症状，往往已经是疾病的晚期。由于心脏输出量下降，患者会出现疲劳无力的感觉。严重时，肺血管顺应性下降，心脏输出量无法随运动而增加，导致患者出现劳动性呼吸困难，甚至晕厥。还可能伴随心律失常、心绞痛等症状。如果肺动脉扩张压迫喉返神经，患者还可能出现声音嘶哑。

体检时，随着肺动脉压力的升高，右心房扩大，功能衰竭。常见体征包括右心室抬举性搏动和肺动脉区搏动。心脏听诊可发现P2强亢、肺动脉瓣收缩期喷射声，以及由相对性肺动脉瓣关闭不全引起的舒张期杂音。

原发性肺动脉高压则多发生在儿童期，尤其是出生后5年内。在婴儿期，主要表现为喂养困难、生长发育落后、呼吸急促、易疲劳。儿童的主要症状是运动呼吸困难、运动昏厥、心前疼痛等。在新生儿期，由于肺动脉高压，可能出现胎儿持续血液循环（PFC），表现为临床发绀。心脏听诊主要是P2大部分没有噪音，偶尔听到的收缩期噪音可能是三尖瓣关闭不完全造成的。

先天性心脏病的临床表现取决于病变的性质和分流量。分流量小的患者一般不易引起明显的血流动力学异常，肺血管阻力正常，不易发生肺动脉高压。临床上可能长期无症状或仅有轻微症状。但对于先天性心脏病，尤其是三尖瓣后分流的婴儿，往往伴有呼吸道感染、肺炎和慢性心力衰竭。随着时间的推移，肺动脉压力升高，症状逐渐缓解或表现为气短、活动、生长发育缓慢、发绀等。

早期诊断非常重要。完整的诊断应包括确认肺动脉高压升高、确定其对心脏和呼吸系统的影响，并找出其原因。先天性心脏病和慢性肺病是肺动脉高压的常见病因。疲劳、劳动性呼吸困难和晕厥通常是无法解释的肺动脉高压的最早和唯一症状。

无论是继发性还是原发性肺动脉高压，都需要我们高度重视，早期发现、诊断和治疗对于患者的康复至关重要。希望每一位患者都能得到及时的医疗帮助，早日康复。