遗传性补体缺陷病应该做哪些检查

补体溶血试验深度解析：

在探寻免疫系统的奥秘中，补体溶血试验扮演着至关重要的角色。CH50与CH100这两项检测，如同免疫系统的“探测器”，帮助我们确定是否存在补体成分的缺陷。这些补体成分包括C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8。当这些成分中的任何一个出现功能缺陷时，CH50的数值都会有所下降。

CH50是由羊红细胞溶血引发的，当补体存在时，会引发抗体过敏反应。这项测试主要是衡量经典途径的成分是否健全。而低唾液酸兔红细胞的运用，在APH50的溶血试验中，则用于检测旁路途径的成分是否存在缺陷。

如果APH50的检测结果正常，那就意味着存在B因子、D备解素备解素以及C3和C5至C8这些成分都正常。如果CH50的检测结果正常，我们仍需要通过APH50检查来进一步确认。特别是当APH50的活性非常低或无法测量时，我们就需要关注是否存在H因子或I因子的缺乏，因为这时可能有B因子过度消耗的情况。值得注意的是，目前尚未发现B因子的原发缺陷。

在诊断过程中，如果一个患者表现出重度感染的症状，但并无抗体缺陷或吞噬细胞异常，那么进行补体成分的全面检测就显得尤为重要，CH50检查便是其中的关键一环。通过这样的检测，我们可以更深入地了解患者的免疫系统状况，为后续的治疗提供有力的依据。

补体溶血试验是评估免疫系统功能强弱的重要手段，对于诊断和治疗免疫相关疾病具有极其重要的价值。